VASKULİTLER

Vaskulit, genel olarak kan damarlarının iltihaplanmasına neden olan çeşitli patolojilerin ortak adıdır. Tıp literatüründe angiitis ya da arteritis olarak da bilinen vaskülit, kişinin bağışıklık sisteminin, vücuttaki kan damarlarına sebepsiz saldırması sonucuyla ortaya çıkar. Bu durum  otoimmün hastalıklar olarak da tanımlanabilir. Bazı vaskülit türleri mantar, virüs veya bakteri enfeksiyonları sonucu oluşabilirken, bazı vaskülit türleri belirli ilaçlara ya da toksinlere alerjik reaksiyonlar ile ortaya çıkabilir.

Vaskülit rahatsızlığında erken tanı ve doğru tedavi, diğer pek çok hastalıkta da olduğu gibi hayati önem taşımaktadır. Vaskulitlerde bir organ tutulabileceği gibi çoklu organ tutulumu da olabilir. Bazı vaskulitler kısa süreli bazıları ise uzun süreli tutulum sağlayabilir. Vaskülitin birçok türü vardır ve çoğu nadir görülür. Hem arter (atar damar) hem de venler (toplar damar) tutulabilir.  Bu nedenle çok çeşitli bulgulara neden olur.

• El veya ayakta hissizlik ve güçsüzlük,
• -Nefes darlığı ve öksürük,
• -Deri döküntüleri-deriden kabarık purpura (küçük kırmızı noktasal döküntü), nodül (şişlik), veya ülsere yaralar gibi çok çeşitli olabilir.
• -Yeni gelişen şiddetli hipertansiyon
• -Böbreklerin tutulumuyla hipertansiyon, ödem
• -Gözde ağrılı kızarıklık, geçici veya kalıcı görme kaybı

Vaskülit Türleri Nelerdir?

Başlıca vaskülit türleri şu şekilde sıralanabilir:

• Behçet Hastalığı
• Takayasu Arteriti
• Wegener Hastalığı
• Kawasaki Hastalığı
• Henoch-Schönlein Purpura
• Churg Strauss Sendromu
• Dev Hücreli (Temporal) Arterit
• Wegener Granülomatozu
• Mikroskopik Polianjit
• Poliarteritis Nodosa

 

BEHÇET HASTALIĞI

Adından da anlaşılacağı üzere bir Türk doktoru,  Prof Dr. Hulusi Behçet tarafından 1937 yılında tanımlanmıştır.  Hastalık; tekrarlayan ağız ülserleri, genital ülserler ve göz ve cilt problemlerinin oluşması olarak ifade edilmiş olsa da ilerleyen zamanda kalp, damarlar, sindirim sistemi, akciğer, eklemler, böbrek ve sinir sisteminde de çeşitli problemlere neden olabilir. Behçet hastalığı, nadir görülen bir otoimmün hastalıktır. Bağışıklık sisteminin yapı taşı olan antikorlar, kişinin kan damarlarındaki hücrelere saldırırlar ve böylelikle kişinin ağız bölgesinde yaralar ve döküntüler meydana gelir. Hastalığa sahip olan kişilerde aynı zamanda deride, eklemlerde, sinir sisteminde, midede, bağırsakta ve gözlerde damar tutulumu ortaya çıkabilir. Kişinin vücudunun çeşitli yerlerinde meydana gelen bu damar tutulumları, damar boyutu ayırt etmez. Tutulum küçük damarlarda oluşabileceği gibi aynı şekilde büyük damarlarda da meydana gelebilir. Bu da hastalığın neden vücuttaki birçok farklı organı ve dokuyu etkilediğini açıklar. Behçet hastalığı uzun seyirli bir hastalıktır. Hastalık aynı zamanda kendisini ataklar şeklinde gösterir. Yani kişi bir dönem hastalığın belirtilerini ciddi olarak hissederken bir dönem ise geri çekilme dönemi yaşanır ve belirtiler ciddi oranda azalır.

Behçet hastalığı tüm dünyada görülmektedir. Ancak  asıl olarak Akdeniz ülkelerinde, Türkiye’de ve Japonya’da rastlanmaktadır. Hastalık her yüz bin kişiden yaklaşık 400’ünü etkilemektedir. Behçet hastalığına genellikle 20 ile 45 yaş arasındaki yetişkin kişilerde rastlanır. Cinsiyetler arası dağılıma bakıldığında ise hastalık Türkiye gibi Akdeniz ülkelerinde kadınlara kıyasla erkeklerde daha sık görülmektedir.

Hastalığın tanımlanmış kesin bir nedeni yoktur. Şu an için genetik ve çevresel faktörler suçlanmaktadır. HLA B51 olarak tanımlanan gen bölgesini taşıyan kişlerde bu hastalığın ortaya çıkma ihtimali daha yüksektir. Sistemik lupus eritematozus ve romatoid artrit gibi otoimmün hastalıkları olan kişilerde Behçet hastalığı gelişimi için de bir risk söz konusu olabilir.

TAKAYASU ARTERİTİ

Takayasu arteriti oldukça nadir görülen (1/200 000) büyük damar vasülitidir. Büyük damar derken,  aorta ve aortadan çıkan büyük damarları etkileyen bir hastalık olduğunu belirtmek lazım.  Hastalığın nedeni bilinmiyor. Bazı ailelerde daha fazla görülmesi, genetik yatkınlığı düşündürmüş ama ispat edilmiş değil.  Sıklıkla genç kadınları tutmakta, erkeklerde ise oldukça nadirdir.. Hastalığın ilk başlaması 10-24 yaşları arasındadır ancak sinsi ve kronik olduğundan dolayı tanı konması 30-32 yaşlarındadır.

Başlangıçtaki  iltihap devresinde, uzun bir süre halsizlik, çabuk yorulma, hafif ateş, kilo kaybı ve kansızlık gibi genel yakınmalar vardır. Bu devrede iltihabı gösteren laboratuvar bulgularının dışında herhangi bir değişiklik saptanmaz. O nedenle de tanısı, daha geç ortaya çıkan, büyük damarların darlıklarına ait bulgular oluşunca konur. Nabızsızlık hastalığı olarakta bilinen bu hastalıkta kol ve bacaklarda nabız alınamayabilir.

• Özetle 30 yaş civarında bir kadın, gece terlemelerinin eşlik ettiği hafif bir ateş, istenmeyen kilo kaybı, kas ve eklem ağrıları ile başlayan öyküsünde baş ağrısı, baş dönmesi ve kollarda nabız alınamama gibi şikayetler ile başvuruyorsa akla gelen tanıların en başında Takayasu arteriti gelir.

WEGENER HASTALIĞI (GRANÜLAMATÖZ)

Wegener granülomatozu (WG) üst solunum yolları ve akciğerlerin ve de böbreklerin nekrozlu granülomlu vaskülitidir. Böbrekler tutulmazsa Wegener hastalığı olarak adlandırılır. Hastalık, esas olarak sinüsleri, burnu, trakeayı (soluk borusu), akciğerleri ve böbrekleri etkiler. Hastalığın belirtileri sinüs ağrısı, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları, eklem ağrısı, yorgunluk (yorgunluk) ve cilt lezyonlarını şeklinde olabilir. Orta kulak iltihabı, şiddetli vertigo ve işitme kaybı da gelişebilir. Akciğer tutuluşu olguların %87’sinde görülür. Hastalığın başlangıcı daha çok  kış aylarında olduğundan dolayı enfeksiyonlara bağlı oluştuğu düşünülmektedir. Ancak alerjenler de sorumlu tutulmaktadır.

 Tanıda biyopsi çok faydalıdır. Özellikle genizden, üst solunum yollarından, böbrekten alınan biyopsi örnekleri çok yol göstericidir. Wegener granülomatozunda CRP, lökosit ve trombosit ve sedimentasyon gibi testler genellikle yüksektir. WG için en spesifik test ise c-ANCA ve p-ANCA dediğimiz antikorlardır. Özellikle c-ANCA hastaların %97’sinde pozitiftir.

Tedavide şu an için ilk seçenek yüksek doz kortizondur.

KAWASAKİ HASTALIĞI

Kawasaki sendromu da denilen Kawasaki hastalığı vücuttaki kan damarlarının genişlemesine ve iltihaplanmasına neden olan bir hastalıktır. Kawasaki Hastalığı olan çocukların yaklaşık %85’i 5 yaşından küçük olup, en sık 18-24 aylık yaş döneminde görülür, yaşı 3 aydan küçük olanlar veya 5 yaş üzeri olan hastalar daha nadirdir, ancak koroner arter anevrizması riskleri artmıştır. Erkeklerde kızlara oranla daha yaygındır. Kawasaki olgularına yılın herhangi bir döneminde rastlanabilse de, bazı mevsimsel yığılmalar olduğu bilinmektedir; kış sonu ve ilkbaharda daha fazla görülebilir.

Yüksek ateş, deri döküntüsü, ağız içi, dil ve gözlerde kızarıklık gibi belirtilerle kendini gösterir. Bu semptomlar genellikle 3 günden daha uzun sürer. Her ne kadar Kawasaki hastalığının başlamasını tetikleyecek bir enfeksiyöz kökenden şüphelenilse de nedeni tam olarak açıklanamamıştır. Belirli genetik yatkınlığı olan bireylerde aşırı duyarlılık reaksiyonları ya da büyük olasılıkla enfeksiyöz bir ajan (bazı virüsler ya da bakteriler) tarafından tetiklenen bağışıklık yanıtı bozukluğu, kan damarlarının iltihaplanmasına ve hasarına yol açan bir süreci başlatabilir.Hastalık 3 evrede seyreder. Üç günden uzun süren ve ilaç tedavisine yanıt vermeyen yüksek ateş, vücudun farklı yerlerinde ve gözlerde kızarıklık, el ve ayaklarda şişlik, dilde çilek dili görünümü,  ağız, boğaz ve dudaklarda tahriş 1. Evre bulguları olarak görülür.

2. evre de ishal, kusma, karın ağrısı, eklem ağrıları, el ve ayaklarda deri soyulması gibi bulgular görülebilir.
3. evrede komplikasyonlar gelişmiş olabilir. Komplikasyon başlamamış ise hastalık bu aşamada geriler.

Kawasaki hastalığının komplikasyonları arasında; koroner arter anevrizmaları, miyokardit, kalp kapaklarında oluşan sorunlar, diğer damarlarda vaskulit gelişimi ve kalp ritm bozuklukları sayılabilir.

Kawasaki Hastalığı’nın nedeni tam olarak anlaşılamamıştır, ancak genetik faktörler, enfeksiyon, çevresel faktörler gibi bir dizi faktörün hastalığın ortaya çıkmasında rol oynadığı düşünülmektedir.

Tanı:  muayene ve ayrıntılı tetkikler ile koyulabilmektedir. Özellikle hasta yoğunluğunun fazla olduğu ve Kawasaki hastalığının takip edildiği kliniklerde tanı çok hızlı şekilde koyulabilmektedir.

Tedavide, hastanın ateşinin düşürülmesi önceliklidir. Aspirin ve immünoglobulin (İVİG) tedavinin devamında kullanılan başlıca medikasyonlardır.

Kawasaki hastalığı geçiren bir çocuğun düzenli takibi çok önemlidir. Koroner arter anevrizmaları, kalp fonksiyonları ve aritmi açısından düzenli takipler önerilmektedir. Kawasaki hastası çocukların çoğu tamamen iyileşse de çocuğunuzun yorgun ve huzursuz hissetmesinin yok olması biraz zaman alabilir.

 

HENOCH-SHÖENLEİN PURPURASI (HSP)

Henoch-Shöenlein purpurası (HSP), küçük kılcal kan damarlarının iltihaplandığı bir rahatsızlıktır. Vaskulit olarak bilinen bu durum sıklıkla deri, bağırsak ve böbreklerdeki küçük kan damarlarını etkiler. Vaskulit haline gelmiş olan bu kan damarları deri içine kanayarak purpura adı verilen koyu kırmızı, mor renkli döküntülere yol açmaktadır. İltihaplı kan damarlarI bağırsak ve böbrek içine kanama yaparak dışkı ve idrarda kanamaya yol açabilmektedir.

HSP çocukluk çağında sık değildir ancak 5 ila 15 yaş arası çocuklarda en sık görülen sistemik vaskülittir. Erkeklerde, kızlara göre 2 KAT DAHA yaygındır (2:1).

Genelde bir üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben ortaya çıktığı için virüs ve bakteri gibi mikroorganizmalar suçlanmaktadır. Ancak HSP; ilaç alımı, böcek ısırığı, soğuğa maruz kalma, kimyasal toksinler ve bazı besin alerjenlerinin alınmasından sonra da ortaya çıkabilmektedir. HSP bir enfeksiyona gösterilen reaksiyon olabilir. Ancak yine de HSP’ye neyin yol açtığı kesin olarak bilinmemektedir. HSP kalıtımsal bir hastalık değildir. Bir kişiden diğerine bulaşmaz.

Önde gelen belirtisi, bütün HSP hastalarında görülen karakteristik deri döküntüsüdür. Döküntüler genellikle küçük kurdeşen; kırmızı yamalar veya kabarıklarla başlar bunların hepsi giderek mor çürükler halini alır. Bunlara “ele gelen purpura” ismi verilir çünkü kabarmış deri lezyonları hissedilebilir. Purpura genellikle bacaklarda ve kalçada görülmekle beraber bazı lezyonlar, vücudun diğer bölgelerinde de (kollar ve gövde) ortaya çıkabilir.
Hastaların büyük çoğunluğunda (>%65) daha çok dizler ve ayak bileklerinde; daha az sıklıkla da el bileklerinde, dirsek ve parmaklarda, ağrılı eklem (artralji) ya da hareketi kısıtlanmış ağrılı ve şişkin eklem (artrit) görülür. Artralji ve/veya artrit, eklem yakınında ve çevresinde yumuşak doku şişliği ve hassasiyetiyle birlikte görülür. Ellerde, ayaklarda, alında ve skrotumda (erbezlerini örten kese) yumuşak doku şişliği, özellikle çok küçük çocuklarda hastalığın erken evrelerinde ortaya çıkabilir.
Eklem bulguları geçicidir ve birkaç gün ila hafta içinde kaybolur.
Damarlar iltihaplandığı zaman, hastaların %60’ından fazlasında karın ağrısı olur. Bu ağrı tipik olarak göbek deliği çevresinde aralıklarla hissedilir ve bazen sindirim kanalında hafif ya da şiddetli kanama (hemoraji) eşlik edebilir. Ender olarak, bağırsak tıkanıklığına yol açarak cerrahi gerektirebilecek, intüssasepsiyon denilen anormal bağırsak düğümlenmesi ortaya çıkabilir.
Böbrek damarları iltihaplandığında ise (yaklaşık %20-35 hastada) kanama yapabilir ve hafiften şiddetliye kadar değişen hematüri (idrarda kan) ve proteinüri (idrarda protein) oluşabilir. Genellikle böbrek problemleri ciddi değildir. Ender olgularda böbrek hastalığı aylarca ya da yıllarca sürebilir ve böbrek yetersizliğine dönüşebilir (%1-5). Bu gibi olgularda bir nefroloji (böbrek uzmanına) danışılması ve hastanın doktoruyla işbirliği gereklidir.

HSP tanısı esas olarak, sıklıkla bacaklar ve kalçayla sınırlı, klasik purpura tarzı döküntüye dayalı olan, klinik bir tanı olup genel olarak şunlardan en az biriyle kendisini gösterir: karın ağrısı, eklem tutulumu (artralji veya artrit) ve böbrek tutulumu (en çok hematüri).

HSP tanısına katkı sağlayan spesifik bir test yoktur. Eritrosit sedimentasyon hızı (sedim,ESR) ya da C-reaktif protein (CRP, sistemik iltihabın bir ölçütü) normal ya da yükselmiş olabilir. Dışkıda gizli kan bulunması ince bağırsaklarda kanamanın göstergesi olabilir. Hastalığın seyri sırasında böbrek tutulumunu saptamak amacıyla idrar analizi yapılmalıdır.

Çoğu HSP hastası iyidir ve herhangi bir ilaca hiç ihtiyaç duymaz. Sonuç olarak belirtiler varken çocuklar yatakta istirahat edebilir. Tedavi gerektiğinde, temel olarak acetaminophen (asetaminofen) gibi basit analjeziklerle (ağrı kesici) veya eklem şikayetleri belirgin olduğunda, ibuprofen ve naproxen gibi steroid olmayan iltihap giderici ilaçlarla yapılan destekleyici bir tedavidir.

Çocukların çoğunda hastalık kendi kendini sınırlar ve uzun süren sorunlara yol açmaz. İnatçı veya ciddi böbrek hastalığı sergileyen küçük bir hasta yüzdesinde, hastalık böbrek yetmezliği olasılığı olan ilerleyici bir seyir izleyebilir. Genel olarak çocuk ve aile normal bir hayat sürdürebilmektedir.
Hastalık süresi boyunca birkaç kere ve HSP ortadan kalktıktan sonraki 6. ayda idrar örnekleri test edilmelidir: bunun amacı olası böbrek sorunlarını tespit etmektir ve bazı olgularda böbrek tutulumu, hastalığın başlangıcından birkaç hafta ve hatta ay sonra meydana gelebilir.

( https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/TR/info/8/Henoch-Sch%C3%B6enlein-Purpuras%C4%B1 sitesinden alıntılanmıştır)

 

POLİARTERİTİS NODOSA

Poliarteritis nodosa (PAN), damar duvarına zarar veren (nekrotize eden), çoğunlukla orta boy ve küçük arterleri (atardamarları) etkileyen bir tür vaskülittir. Pek çok arterin duvarı yamalı bir şekilde etkilenmiştir, çok damarı etkilediğinden poliarteritis denir, “poli” çok demektir. Damar duvarının iltihaplı kısımları zayıflar ve kan akışının basıncı altında damar boyunca, dışarı doğru küçük yumru şeklinde çıkıntılar (anevrizmalar) oluşur. “Nodosa” isminin kaynağı budur. Kütanöz (deri) poliarteritis, iç organları değil ağırlıklı olarak deri ve kas-iskelet dokusunu (bazen kas ve eklemleri de) etkiler.

PAN çocuklarda çok seyrektir, her yıl tahmini olarak milyonda bir yeni olgu görülür. Kız ve erkek çocuklarını eşit olarak etkiler ve çoğunlukla 9-11 yaş arası çocuklarda görülür. Çocuklarda, streptokok veya daha az sıklıkla hepatit B veya C enfeksiyonuyla ilişkili olabilir.

En yaygın yakınmalar genel olarak uzun süreli ateş, kırgınlık, halsizlik ve kilo kaybıdır. Dokuya yeterince kan gitmemesi ağrıya neden olur. Bu nedenle, birkaç bölgede ağrı, PAN’ın önde gelen belirtilerinden sayılabilir. Çocuklarda, kas ve eklem ağrısı, sindirim kanalına kan pompalayan damarların etkilenmesinden dolayı gerçekleşen karın ağrısı kadar sık görülür.